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Si è svolto nei giorni 8-10 ottobre a Monaco di Baviera il 13^ convegno
del gruppo Europeo della Mastocitosi (European
Competence Network on Mastocytosis- ECNM), che in realtà comprende
anche numerosi specialisti degli Stati Uniti
Anche quest’anno i gruppi Italiani erano presenti numerosi rappresentati
da:
dr Patrizia Bonadonna (Verona), dr Federica Irene
Grifoni (Milano), dr Serena Merante (Pavia), dr
Lisa Pieri (Firenze). dr Michela Rondoni (Cesena),
Dr. Cristina Papaynnidis (Bologna) dr Simona Soverini
(Bologna), prof Massimo Triggiani (Salerno), dr Roberta
Zanotti (Verona).
E’ stato eletto ricercatore dell’anno il prof Lawrence
B. Schwartz (USA) cui si devono i maggiori studi sul ruolo
della triptasi nella Mastocitosi.
Le maggiori novità del Convegno sono state:
1) presentazione di numerosi studi basati sui dati del Registro Europeo
della Mastocitosi che ha raccolto finora più di 1500 pazienti.
Nell’arco di alcuni anni si potranno sicuramente ottenere dati molto
importanti sulle caratteristiche cliniche, la prognosi e il trattamento di
questa malattia rara ed estremamente eterogenea. A questo registro partecipano
già i Centri di Pavia, Salerno e Verona.
2) studi di biologia molecolare in corso suggeriscono come
la presenza di mutazioni aggiuntive alla mutazione di KIT siano correlabili
ad un andamento più aggressivo. Studi su gruppi più numerosi
di pazienti saranno necessari per validare quali siano le mutazioni più
sfavorenti.
3) Sono stati presentati i risultati di trials nelle forme aggressive con
la Midostaurina in corso di completamento che confermano
la possibilità di ottenere risposte anche se parziali nel 50-60% dei
casi, e i dati molto iniziali (e quindi poco ancora conclusivi) di uno studio
sempre con Midostaurina nelle forme indolenti. La cladribina conferma una
buona efficacia (con risposte nel 60% dei casi) e un profilo di tossicità
non elevato in uno studio francese comprendente anche pazienti con forme non
avanzate. La terapia con Masitinib risulta efficace sui sintomi da mediatori
(sopratutto neurologici), anche se non scevra di complicanze. E’ iniziato
o inizierà a breve uno studio nelle forme aggressive sempre con Masitinib.
4) Sono partiti altri studi internazionali per il trattamento delle mastocitosi
aggressive con nuovi inibitori di KIT (es. BLU-285), anticorpo
monoclonale anti CD30, Ibrutinib di cui è ancora non sono disponibili
i dati.
5) Per il trattamento dei sintomi da mediatori è stato avviato uno
studio internazionale con sodio cromoglicato (purtroppo non
ancora autorizzato in Italia dall’AIFA) ed è in previsione uno
studio con la diaminoossidasi ricombinante (diversa da quella attualmente
in commercio che è un estratto), l’enzima che ha il compito di
degradare l'istamina. Sono in corso studi anche con l’anticorpo monoclonale
anti-IgE Omalizumab.
Sentiti ringraziamenti alla dr.Roberta Zanotti per la chiara ed esaustiva relazione: il prossimo anno il convegno si terrà a Verona e in concomitanza organizzeremo anche il nostro III convegno nazionale ASIMAS e la ... festa del decennale della associazione (in anticipo!).
