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Dal 4 al 6 settembre 2014 si è svolto ad Odense (Danimarca) l’annuale congresso dell’European Competence Network on Mastocytosis (ECNM). La partecipazione è stata ampia da parte di specialisti provenienti dalla maggior parte dei paesi Europei, dagli Stati Uniti e per la prima volta anche dall’Asia.
Per quanto riguarda l’Italia sono stati invitati a
dare il loro contributo il prof Massimo Triggiani (sul
controllo farmacologico dell’attivazione mastocitaria), la dr.ssa
Patrizia Bonadonna (sulla necessità della terapia di emergenza)
e la dr.ssa Roberta Zanotti (sull’osteopatia
nella mastocitosi: diagnosi e trattamento). Erano inoltre presenti le dr.sse
Chiara Elena e Serena Merante (Pavia), Federica Irene Griffoni (Milano), e
Michela Rondoni (Ravenna).
E’ stato eletto il nuovo segretario dell’ECNM prof Michel Arock
(Parigi) che sostituirà la drssa Karin Artmann. E’ stato inoltre
premiato (anche se purtroppo a distanza per problemi di salute) il grande
amico dr Luis Escribano come ricercatore dell’anno
sulla Mastocitosi.
Sono stati trattati moltissimi argomenti riguardanti la mastocitosi
e le sindromi di attivazione mastcellulare, sia per quanto
riguarda gli aspetti biologici che la diagnostica.
Sono state riportate le nuove proposte per la classificazione dell’Organizzazione
Mondiale della Sanità riguardante la Mastocitosi, che verosimilmente
prevederà di nuovo la sua separazione della dalle altre neoplasie mieloproliferative
croniche, e tornerà ad essere riconosciutà come entità
a se stante per le sue peculiari caratteristiche.
Dal punto di vista biologico emerge sempre
più chiaramente come la mutazioni di altri geni associate quelle del
gene di Kit, oltre a varianti genetiche dello stesso gene, contibuiscano alla
grande variabilità clinica della malattia. L’utilizzo di tecniche
sempre più avanzate di tipo molecolare porterà sicuramente ad
una migliore comprensione della biologia e quindi anche della cura mastocitosi.
Molti dati sono stati riportati sul ruolo della triptasi come markers non
solo di mastocitosi ma anche di sindromi di attivazione mastocitaria, o di
rari casi di ipertriptasemia familiare, ma come marcatore che porta alla diagnosi
della malattia che si presentino all’esordio con manifestazioni anafilattiche
idiopatiche oppure correlate a farmaci, alimenti, imenotteri.
Dal punto di vista terapeutico sono stati riportati i risultati
preliminari di un protocollo Internazionale coordinato dal prof Jason Gotlib
dell’Università di Stanford (USA) in cui sono stati inseriti
finora 89 pazienti con Mastocitosi aggressive: nel gruppo di pazienti valutabili
per la risposta il farmaco risulta avere una buona tollerabilità e
una prolungata efficacia, con risposte maggiori (mai complete) del 53% dei
casi.
Sono in corso protocolli sempre con Midostaurina nelle forme indolenti, con
sintomi non controllati dalla terapia con anti mediatori, e sempre nelle forme
aggressive un protocollo che prevede l’uso di un anticorpo Monoclonale
anti CD30 (il cui razionale è basato sul fatto che i mastociti, soprattutto
nelle forme aggressive, esprimono questo marcatore sulla loro superficie):
entrambi i protocolli sono ancora in corso.
Infine sono stati presentati i dati relative al Registro
Europeo della Mastocitosi in cui sono stati inseriti finora i dati
di 700 pazienti e con previsione di raggiungere i 1500 alla fine del 2015.
Il registro si propone principalmente di valutare la prevalenza delle diverse
varianti di mastocitosi e la loro relazione con età, sesso e paese
di provenienza e infine i principali fattori prognostici:. tra i centri che
avevano già aderito risultavano i centri italiani di Salerno e Pavia.
recentemente ha aderito anche il centro di Verona.
Il prossimo congresso dell’ECNM si svolgerà dall’8 al 10 ottobre 2015 a Monaco di Baviera e nel 2016 a Verona (data ancora da definire): cercheremo di organizzare in concomitanta la assemblea dei soci Asimas ed il III convegno italiano sulla Mastocitosi.
