{"id":3544,"date":"2021-10-07T19:23:27","date_gmt":"2021-10-07T17:23:27","guid":{"rendered":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/?p=3544"},"modified":"2021-10-07T19:24:06","modified_gmt":"2021-10-07T17:24:06","slug":"update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno","status":"publish","type":"post","link":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/","title":{"rendered":"UPDATE 19\u00b0 MEETING ECNM 2021 \u2013 26-28 AGOSTO 2021, BRNO"},"content":{"rendered":"

Recentemente si \u00e8 concluso il meeting annuale dell\u2019European Competence Network
\non Mastocytosis (ECNM). Anche in questa occasione la partecipazione dei clinici e
\ndei ricercatori italiani \u00e8 stata particolarmente significativa. La cerimonia di apertura
\ndel meeting \u00e8 stata tenuta dal Prof. Peter Valent e dal Prof. Massimo Triggiani in
\nqualit\u00e0 di Presidente (Chair) in carica dell\u2019ECNM.
\nLe principali novit\u00e0 presentate nel corso del congresso sono state:
\n– <\/span>Ricercatore dell\u2019anno 2021:
\n<\/span>Wolfgang Sperr dell\u2019Universit\u00e0 degli Studi di Vienna \u00e8 stato premiato come
\nRicercatore dell\u2019anno 2021 per il suo contributo nell\u2019ambito della ricerca sulla
\nmalattia.
\n– <\/span>Indicatori prognostici nella mastocitosi sistemica aggressiva:
\n<\/span>Durante il meeting \u00e8 stato sottolineato il ruolo dello score prognostico IPSM
\n(International Prognostic Score in Mastocytosis) nel predire la sopravvivenza
\ndei pazienti con mastocitosi sistemica aggressiva. Si tratta di un sistema a
\npunteggio per la valutazione del rischio da adottare esclusivamente nei
\npazienti con mastocitosi aggressive che considera le seguenti variabili: et\u00e0
\nsuperiore a 60 anni, piastrinopenia, leucocitosi, anemia, elevazione della
\ntriptasi sierica e assenza del coinvolgimento cutaneo. Nel 2021 \u00e8 stato
\nproposto un ulteriore sistema di stratificazione del rischio, il Global Prognostic
\nScore (GPS) nel quale \u00e8 stato inserito anche il parametro della beta2
\nmicroglobulina, esame non inserito nei precedenti sistemi di valutazione.
\n– <\/span>Alpha triptasemia ereditaria:
\n<\/span>L\u2019alpha triptasemia ereditaria \u00e8 una condizione clinica descritta negli ultimi
\nanni. In questo patologia genetica sono espresse multiple copie del gene che
\ncodifica per la triptasi; questo comporta una elevazione dei livelli di triptasi
\nsierica in assenza di proliferazione mastocitaria. Il riconoscimento di questa
\ncondizione \u00e8 importante per vari motivi:
\n1. pu\u00f2 rappresentare una causa di elevazione della triptasi in assenza di
\nmastocitosi;<\/span>
\n2. \u00e8 stato dimostrato che questo disordine genetico ha una prevalenza
\nmaggiore nei pazienti con mastocitosi rispetto alla popolazione generale;
\nquesto vuol dire che in questi casi i livelli di triptasi non riflettono
\nperfettamente la proliferazione di mastociti, e dunque la gravit\u00e0 della
\nmalattia, perch\u00e9 sono influenzati dall\u2019iperproduzione di triptasi
\ngeneticamente determinata;
\n3. ci sono evidenze che indicano che i pazienti con mastocitosi portatori di
\nalpha triptasemia ereditaria siano pi\u00f9 a rischio di avere episodi di anafilassi
\ne sintomi da mediatore pi\u00f9 severi, anche se su questo punto non ci sono
\nancora delle certezze.
\n– <\/span>Avapritinib:
\n<\/span>Avapritinib \u00e8 un nuovo farmaco che inibisce selettivamente la tirosin kinasi
\nKIT. La specificit\u00e0 per la proteina KIT lo rende meno tossico rispetto agli altri
\ninibitori di tirosin kinasi in commercio. Sono in corso due studi internazionali
\nsu questa molecola: PATHFINDER, che valuta l\u2019efficacia e la sicurezza del
\nfarmaco al dosaggio di 200 mg nei pazienti con mastocitosi sistemica
\naggressiva, e PIONEER che testa il farmaco al dosaggio di 25 mg in una
\npopolazione di pazienti con mastocitosi sistemica indolente con sintomi
\nmediatore correlati non controllati dalla terapia standard.
\nA giugno 2021 Avapritinib ha ricevuto l\u2019approvazione dell\u2019FDA per i pazienti
\ncon mastocitosi sistemica avanzata e livelli di piastrine superiori a 50.000
\ncellule\/mm3. Nello studio registrativo, la percentuale di risposta raggiunge il
\n75% e pi\u00f9 della met\u00e0 dei pazienti mostra una riduzione marcata della triptasi
\nsierica e degli aggregati mastocitari nel midollo osseo.
\n– <\/span>Prevalenza dell\u2019infezione da Covid 19 in Europa e vaccinazioni nei
\npazienti con mastocitosi:
\n<\/span>E\u2019 in corso uno studio pilota austriaco che ha trovato una prevalenza di
\ninfezione sintomatica da Covid 19 del 2.22% (2 pazienti) su una popolazione
\ndi 92 pazienti con mastocitosi. Questa prevalenza \u00e8 inferiore rispetto a quella
\ndella popolazione austriaca generale calcolata nello stesso periodo che \u00e8 di
\ncirca il 4%. E\u2019 ancora in corso la raccolta di casi di pazienti con mastocitosi
\nche hanno contratto il Covid 19 attraverso il registro ECNM.<\/span>
\nPer quanto riguarda le vaccinazioni anti SARS CoV2 sono stati presentati dati
\nottenuti sia negli USA che in Europa che confermano sostanzialmente che non
\nvi sono controindicazioni all\u2019esecuzione della vaccinazione nei pazienti con
\nmastocitosi. Questi studi dimostrano ulteriormente che non si registrano effetti
\ncollaterali significativamente diversi nei pazienti con mastocitosi rispetto a
\nquelli nella popolazione generale.<\/span><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Recentemente si \u00e8 concluso il meeting annuale dell\u2019European Competence Network on Mastocytosis (ECNM). Anche in questa occasione la partecipazione dei clinici e dei ricercatori italiani \u00e8 stata particolarmente significativa. La […]<\/p>\n","protected":false},"author":24,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[17],"tags":[],"yoast_head":"\r\nUPDATE 19\u00b0 MEETING ECNM 2021 \u2013 26-28 AGOSTO 2021, BRNO - Asimas<\/title>\r\n<meta name=\"robots\" content=\"noindex, follow\" \/>\r\n<meta property=\"og:locale\" content=\"it_IT\" \/>\r\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\r\n<meta property=\"og:title\" content=\"UPDATE 19\u00b0 MEETING ECNM 2021 \u2013 26-28 AGOSTO 2021, BRNO - Asimas\" \/>\r\n<meta property=\"og:description\" content=\"Recentemente si \u00e8 concluso il meeting annuale dell\u2019European Competence Network on Mastocytosis (ECNM). Anche in questa occasione la partecipazione dei clinici e dei ricercatori italiani \u00e8 stata particolarmente significativa. La […]\" \/>\r\n<meta property=\"og:url\" content=\"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/\" \/>\r\n<meta property=\"og:site_name\" content=\"Asimas\" \/>\r\n<meta property=\"article:published_time\" content=\"2021-10-07T17:23:27+00:00\" \/>\r\n<meta property=\"article:modified_time\" content=\"2021-10-07T17:24:06+00:00\" \/>\r\n<meta name=\"twitter:card\" content=\"summary_large_image\" \/>\r\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Scritto da\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"Paolo\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label2\" content=\"Tempo di lettura stimato\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data2\" content=\"3 minuti\" \/>\r\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#organization\",\"name\":\"ASIMAS - Associazione Italiana Mastocitosi\",\"url\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/\",\"sameAs\":[],\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"@id\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#logo\",\"inLanguage\":\"it-IT\",\"url\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/wp-content\/uploads\/2019\/04\/logo-asimas.png\",\"contentUrl\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/wp-content\/uploads\/2019\/04\/logo-asimas.png\",\"width\":240,\"height\":240,\"caption\":\"ASIMAS - Associazione Italiana Mastocitosi\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#logo\"}},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#website\",\"url\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/\",\"name\":\"Asimas\",\"description\":\"Associazione Italiana Mastocitosi\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#organization\"},\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":\"required name=search_term_string\"}],\"inLanguage\":\"it-IT\"},{\"@type\":\"WebPage\",\"@id\":\"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/#webpage\",\"url\":\"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/\",\"name\":\"UPDATE 19\u00b0 MEETING ECNM 2021 \u2013 26-28 AGOSTO 2021, BRNO - Asimas\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#website\"},\"datePublished\":\"2021-10-07T17:23:27+00:00\",\"dateModified\":\"2021-10-07T17:24:06+00:00\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"it-IT\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/\"]}]},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Home\",\"item\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"UPDATE 19\u00b0 MEETING ECNM 2021 \u2013 26-28 AGOSTO 2021, BRNO\"}]},{\"@type\":\"Article\",\"@id\":\"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/#article\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/#webpage\"},\"author\":{\"@id\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#\/schema\/person\/0aec366dc80dbcda8fbe580fe116508d\"},\"headline\":\"UPDATE 19\u00b0 MEETING ECNM 2021 \u2013 26-28 AGOSTO 2021, BRNO\",\"datePublished\":\"2021-10-07T17:23:27+00:00\",\"dateModified\":\"2021-10-07T17:24:06+00:00\",\"mainEntityOfPage\":{\"@id\":\"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/#webpage\"},\"wordCount\":640,\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#organization\"},\"articleSection\":[\"2021\"],\"inLanguage\":\"it-IT\"},{\"@type\":\"Person\",\"@id\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#\/schema\/person\/0aec366dc80dbcda8fbe580fe116508d\",\"name\":\"Paolo\",\"image\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"@id\":\"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#personlogo\",\"inLanguage\":\"it-IT\",\"url\":\"http:\/\/0.gravatar.com\/avatar\/c21191178a522c801c6adcc4ca2336e4?s=96&d=mm&r=g\",\"contentUrl\":\"http:\/\/0.gravatar.com\/avatar\/c21191178a522c801c6adcc4ca2336e4?s=96&d=mm&r=g\",\"caption\":\"Paolo\"},\"url\":\"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/author\/paolo\/\"}]}<\/script>\r\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"UPDATE 19\u00b0 MEETING ECNM 2021 \u2013 26-28 AGOSTO 2021, BRNO - Asimas","robots":{"index":"noindex","follow":"follow"},"og_locale":"it_IT","og_type":"article","og_title":"UPDATE 19\u00b0 MEETING ECNM 2021 \u2013 26-28 AGOSTO 2021, BRNO - Asimas","og_description":"Recentemente si \u00e8 concluso il meeting annuale dell\u2019European Competence Network on Mastocytosis (ECNM). Anche in questa occasione la partecipazione dei clinici e dei ricercatori italiani \u00e8 stata particolarmente significativa. La […]","og_url":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/","og_site_name":"Asimas","article_published_time":"2021-10-07T17:23:27+00:00","article_modified_time":"2021-10-07T17:24:06+00:00","twitter_card":"summary_large_image","twitter_misc":{"Scritto da":"Paolo","Tempo di lettura stimato":"3 minuti"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#organization","name":"ASIMAS - Associazione Italiana Mastocitosi","url":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/","sameAs":[],"logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#logo","inLanguage":"it-IT","url":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/wp-content\/uploads\/2019\/04\/logo-asimas.png","contentUrl":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/wp-content\/uploads\/2019\/04\/logo-asimas.png","width":240,"height":240,"caption":"ASIMAS - Associazione Italiana Mastocitosi"},"image":{"@id":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#logo"}},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#website","url":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/","name":"Asimas","description":"Associazione Italiana Mastocitosi","publisher":{"@id":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#organization"},"potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/?s={search_term_string}"},"query-input":"required name=search_term_string"}],"inLanguage":"it-IT"},{"@type":"WebPage","@id":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/#webpage","url":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/","name":"UPDATE 19\u00b0 MEETING ECNM 2021 \u2013 26-28 AGOSTO 2021, BRNO - Asimas","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#website"},"datePublished":"2021-10-07T17:23:27+00:00","dateModified":"2021-10-07T17:24:06+00:00","breadcrumb":{"@id":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/#breadcrumb"},"inLanguage":"it-IT","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/"]}]},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Home","item":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"UPDATE 19\u00b0 MEETING ECNM 2021 \u2013 26-28 AGOSTO 2021, BRNO"}]},{"@type":"Article","@id":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/#article","isPartOf":{"@id":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/#webpage"},"author":{"@id":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#\/schema\/person\/0aec366dc80dbcda8fbe580fe116508d"},"headline":"UPDATE 19\u00b0 MEETING ECNM 2021 \u2013 26-28 AGOSTO 2021, BRNO","datePublished":"2021-10-07T17:23:27+00:00","dateModified":"2021-10-07T17:24:06+00:00","mainEntityOfPage":{"@id":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/update-19-meeting-ecnm-2021-26-28-agosto-2021-brno\/#webpage"},"wordCount":640,"publisher":{"@id":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#organization"},"articleSection":["2021"],"inLanguage":"it-IT"},{"@type":"Person","@id":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#\/schema\/person\/0aec366dc80dbcda8fbe580fe116508d","name":"Paolo","image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/#personlogo","inLanguage":"it-IT","url":"http:\/\/0.gravatar.com\/avatar\/c21191178a522c801c6adcc4ca2336e4?s=96&d=mm&r=g","contentUrl":"http:\/\/0.gravatar.com\/avatar\/c21191178a522c801c6adcc4ca2336e4?s=96&d=mm&r=g","caption":"Paolo"},"url":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/author\/paolo\/"}]}},"_links":{"self":[{"href":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/3544"}],"collection":[{"href":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/wp-json\/wp\/v2\/users\/24"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=3544"}],"version-history":[{"count":1,"href":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/3544\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":3545,"href":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/3544\/revisions\/3545"}],"wp:attachment":[{"href":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=3544"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=3544"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"http:\/\/www.asimas.it\/new_asimas\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=3544"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}