Associazione Italiana Mastocitosi ONLUS

 

Monaco di Baviera, 8-10 ottobre 2015

Convegno ECNM Monaco 2015

Si è svolto nei giorni 8-10 ottobre a Monaco di Baviera il 13^ convegno del gruppo Europeo della Mastocitosi (European Competence Network on Mastocytosis- ECNM), che in realtà comprende anche numerosi specialisti degli Stati Uniti
Anche quest’anno i gruppi Italiani erano presenti numerosi rappresentati da:
dr Patrizia Bonadonna (Verona), dr Federica Irene Grifoni (Milano), dr Serena Merante (Pavia), dr Lisa Pieri (Firenze). dr Michela Rondoni (Cesena), Dr. Cristina Papaynnidis (Bologna) dr Simona Soverini (Bologna), prof Massimo Triggiani (Salerno), dr Roberta Zanotti (Verona).
E’ stato eletto ricercatore dell’anno il prof Lawrence B. Schwartz (USA) cui si devono i maggiori studi sul ruolo della triptasi nella Mastocitosi.
Le maggiori novità del Convegno sono state:
1) presentazione di numerosi studi basati sui dati del Registro Europeo della Mastocitosi che ha raccolto finora più di 1500 pazienti. Nell’arco di alcuni anni si potranno sicuramente ottenere dati molto importanti sulle caratteristiche cliniche, la prognosi e il trattamento di questa malattia rara ed estremamente eterogenea. A questo registro partecipano già i Centri di Pavia, Salerno e Verona.
2) studi di biologia molecolare in corso suggeriscono come la presenza di mutazioni aggiuntive alla mutazione di KIT siano correlabili ad un andamento più aggressivo. Studi su gruppi più numerosi di pazienti saranno necessari per validare quali siano le mutazioni più sfavorenti.
3) Sono stati presentati i risultati di trials nelle forme aggressive con la Midostaurina in corso di completamento che confermano la possibilità di ottenere risposte anche se parziali nel 50-60% dei casi, e i dati molto iniziali (e quindi poco ancora conclusivi) di uno studio sempre con Midostaurina nelle forme indolenti. La cladribina conferma una buona efficacia (con risposte nel 60% dei casi) e un profilo di tossicità non elevato in uno studio francese comprendente anche pazienti con forme non avanzate. La terapia con Masitinib risulta efficace sui sintomi da mediatori (sopratutto neurologici), anche se non scevra di complicanze. E’ iniziato o inizierà a breve uno studio nelle forme aggressive sempre con Masitinib.
4) Sono partiti altri studi internazionali per il trattamento delle mastocitosi aggressive con nuovi inibitori di KIT (es. BLU-285), anticorpo monoclonale anti CD30, Ibrutinib di cui è ancora non sono disponibili i dati.
5) Per il trattamento dei sintomi da mediatori è stato avviato uno studio internazionale con sodio cromoglicato (purtroppo non ancora autorizzato in Italia dall’AIFA) ed è in previsione uno studio con la diaminoossidasi ricombinante (diversa da quella attualmente in commercio che è un estratto), l’enzima che ha il compito di degradare l'istamina. Sono in corso studi anche con l’anticorpo monoclonale anti-IgE Omalizumab.

Sentiti ringraziamenti alla dr.Roberta Zanotti per la chiara ed esaustiva relazione: il prossimo anno il convegno si terrà a Verona e in concomitanza organizzeremo anche il nostro III convegno nazionale ASIMAS e la ... festa del decennale della associazione (in anticipo!).