Associazione Italiana Mastocitosi ONLUS

 

Congresso annuale ’European Competence Network on Mastocytosis (ECNM)'

Dal 4 al 6 settembre 2014 si è svolto ad Odense (Danimarca) l’annuale congresso dell’European Competence Network on Mastocytosis (ECNM). La partecipazione è stata ampia da parte di specialisti provenienti dalla maggior parte dei paesi Europei, dagli Stati Uniti e per la prima volta anche dall’Asia.

Per quanto riguarda l’Italia sono stati invitati a dare il loro contributo il prof Massimo Triggiani (sul controllo farmacologico dell’attivazione mastocitaria), la dr.ssa Patrizia Bonadonna (sulla necessità della terapia di emergenza) e la dr.ssa Roberta Zanotti (sull’osteopatia nella mastocitosi: diagnosi e trattamento). Erano inoltre presenti le dr.sse Chiara Elena e Serena Merante (Pavia), Federica Irene Griffoni (Milano), e Michela Rondoni (Ravenna).
E’ stato eletto il nuovo segretario dell’ECNM prof Michel Arock (Parigi) che sostituirà la drssa Karin Artmann. E’ stato inoltre premiato (anche se purtroppo a distanza per problemi di salute) il grande amico dr Luis Escribano come ricercatore dell’anno sulla Mastocitosi.
Sono stati trattati moltissimi argomenti riguardanti la mastocitosi e le sindromi di attivazione mastcellulare, sia per quanto riguarda gli aspetti biologici che la diagnostica.
Sono state riportate le nuove proposte per la classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità riguardante la Mastocitosi, che verosimilmente prevederà di nuovo la sua separazione della dalle altre neoplasie mieloproliferative croniche, e tornerà ad essere riconosciutà come entità a se stante per le sue peculiari caratteristiche.

Dal punto di vista biologico emerge sempre più chiaramente come la mutazioni di altri geni associate quelle del gene di Kit, oltre a varianti genetiche dello stesso gene, contibuiscano alla grande variabilità clinica della malattia. L’utilizzo di tecniche sempre più avanzate di tipo molecolare porterà sicuramente ad una migliore comprensione della biologia e quindi anche della cura mastocitosi.
Molti dati sono stati riportati sul ruolo della triptasi come markers non solo di mastocitosi ma anche di sindromi di attivazione mastocitaria, o di rari casi di ipertriptasemia familiare, ma come marcatore che porta alla diagnosi della malattia che si presentino all’esordio con manifestazioni anafilattiche idiopatiche oppure correlate a farmaci, alimenti, imenotteri.
Dal punto di vista terapeutico sono stati riportati i risultati preliminari di un protocollo Internazionale coordinato dal prof Jason Gotlib dell’Università di Stanford (USA) in cui sono stati inseriti finora 89 pazienti con Mastocitosi aggressive: nel gruppo di pazienti valutabili per la risposta il farmaco risulta avere una buona tollerabilità e una prolungata efficacia, con risposte maggiori (mai complete) del 53% dei casi.
Sono in corso protocolli sempre con Midostaurina nelle forme indolenti, con sintomi non controllati dalla terapia con anti mediatori, e sempre nelle forme aggressive un protocollo che prevede l’uso di un anticorpo Monoclonale anti CD30 (il cui razionale è basato sul fatto che i mastociti, soprattutto nelle forme aggressive, esprimono questo marcatore sulla loro superficie): entrambi i protocolli sono ancora in corso.

Infine sono stati presentati i dati relative al Registro Europeo della Mastocitosi in cui sono stati inseriti finora i dati di 700 pazienti e con previsione di raggiungere i 1500 alla fine del 2015.
Il registro si propone principalmente di valutare la prevalenza delle diverse varianti di mastocitosi e la loro relazione con età, sesso e paese di provenienza e infine i principali fattori prognostici:. tra i centri che avevano già aderito risultavano i centri italiani di Salerno e Pavia. recentemente ha aderito anche il centro di Verona.

Il prossimo congresso dell’ECNM si svolgerà dall’8 al 10 ottobre 2015 a Monaco di Baviera e nel 2016 a Verona (data ancora da definire): cercheremo di organizzare in concomitanta la assemblea dei soci Asimas ed il III convegno italiano sulla Mastocitosi.