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La mastocitosi
è una malattia rara caratterizzata da una abnorme proliferazione ed
accumulo di mastociti in differenti organi e tessuti.
I sintomi e i reperti clinici dipendono sia dalla liberazione di mediatori
chimici (istamina, cistenil leucotriene C4, prostaglandina D2, Platelet-Activating
Factor, eparina, triptasi, chimasi) e/o dall’infiltrazione tessutale
dei Mastociti.
La mastocitosi è attualmente classificata in mastocitosi cutanea, quando
l’infiltrato mastocitario è limitato alla cute, e mastocitosi
sistemica, quando i mastociti proliferano in altri organi e tessuti come midollo
osseo, tratto gastrointestinale, polmone, fegato, milza e linfonodi.
In molti casi di mastocitosi sistemica si riscontra la presenza di una mutazione
somatica del gene KIT che codifica per il recettore dello Stem Cell Factor
un fattore di crescita in grado di stimolare la proliferazione, la chemiotassi
e l’attivazione dei mastociti umani.
Questa mutazione comporta l’autoattivazione spontanea delle tirosin
kinasi associate al recettore KIT e la proliferazione incontrollata dei mastociti.
Prof. M. Triggiani
Centro
Interdipartimentale di Ricerca in Scienze Immunologiche di Base e Cliniche
(CISI)
Cattedra di Immunologia Clinica e Allergologia, Università di Napoli
Federico II
